 |
Полезная Медицина
Более 500 анатомических определений
|  |
|
АМИЛОИДОЗ - в большинстве случаев системная болезнь, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоида в одних ситуациях есть ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других- не обладая этими свойствами, есть антигенное средство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. АМИЛОИДОЗ почек-проявление общего амилоидоза . Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев. Этиология, патогенез амилоидоза неизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис ) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз . Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких болезнях, как ревматоидный артрит, язвенный колит , некоторые опухоли , затяжной септический эндокардит . Существуют также первичный амилоидоз , амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз . Из наследственных вариантов в СССР встречается чаще амилоидоз при периодической болезни, который вероятно может возникнуть и без типичных приступов этой болезни в анамнезе. Хотя патогенез и причины преимущественного поражения некоторых органов ( почки , кишечник, кожа и остальных. ) при различных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза , относятся диспротеинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунологические изменения, касающиеся прежде всего клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п. ). Симптомы или показания и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек-наиболее частой локализации, а еще также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек вероятно также может еще быть типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза , но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе . Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют болеющих обратиться к врачу. В редких случаях наблюдается диарея. Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его видах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза . С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, Р-липопротеи-дов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Среди других проявлений амилоидоза заметна нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, всевозможных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а еще также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, в маленькой вероятности без явных признаков изменения их функции. Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором вероятно может развиваться амилоидоз , имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такая болезнь, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время вероятно также может еще быть биопсия органа: наиболее надежно - почки , но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех ситуациях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза . Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого заболевания. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите . Для прогноза есть значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза . Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) прием сырой печени (по 100-120 г/сут). В начальных стадиях процесса дают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в сутки длительно под контролем анализов крови -лейкопения). Необходим и контроль окулиста - вероятно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидныхи цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами, успользуются курсы введения 5% раствора унитиола по 5- 10 мл в/м (30-40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д. ). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается. |
Болезни почек и мочевых путей • Амилоидоз почек • Аномалии мочевыделительной системы • Гидронефроз • Громелуронефрит • Пиелит • Пиелонефрит • Поликистоз почек • Почечная колика • Почечнокаменная болезнь • Почечная недостаточность • Туберкулез почек • Цистит |
 |
© 2006-2007 psixo.net. подарки детям |